I riassunti , gli appunti i testi contenuti nel nostro sito sono messi a disposizione gratuitamente con finalità illustrative didattiche, scientifiche, a carattere sociale, civile e culturale a tutti i possibili interessati secondo il concetto del fair use e con l' obiettivo del rispetto della direttiva europea 2001/29/CE e dell' art. 70 della legge 633/1941 sul diritto d'autore
Le informazioni di medicina e salute contenute nel sito sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo e per questo motivo non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione).
Ematologia ed Immunoematologia
L'immunoematologia è la branca dell’ematologia che studia le proprietà immunologiche del sangue e i meccanismi immunologici alla base di alcune emopatie.
IL SANGUE
Il sangue è il tessuto liquido, complesso e specializzato, del sistema circolatorio. E' un liquido vischioso, opaco, di colore rosso scarlatto nelle arterie e rosso scuro nelle vene, di peso specifico compreso tra 1,055 a 1,065 gr/cmc ed un pH compreso tra 7,3 e 7,4.
La quantità totale di sangue circolante dipende da peso corporeo, età e sesso ed è circa il 7,7% del peso corporeo. Ne consegue che in una persona adulta il volume di sangue varia tra 5 e 6 litri.
E' costituito da una parte liquida, il plasma e da una parte corpuscolata (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine).
Il sangue ha la funzione di trasportare nelle varie parti dell'organismo l'ossigeno e l'anidride carbonica, gli elementi nutritivi assorbiti a livello intestinale o prodotti nell'organismo, gli ormoni, gli anticorpi, gli enzimi ecc.
Contribuisce, inoltre, alla regolazione della temperatura, dell'equilibrio acido-base, dell'equilibrio ionico e di quello idrico dell'organismo.
Plasma
Parte liquida del sangue in cui sono sospesi gli elementi corpuscolati.
Rappresenta il 55% del volume totale ed è composto per il 90% di acqua.
I componenti solidi del plasma sono:
- le proteine (albumina, globuline, fibrinogeno prodotte per lo più nel fegato e rappresentanti circa il 7% del totale),
- le sostanze inorganiche (sodio, cloro, calcio, potassio, iodio, bicarbonato ecc.),
- le sostanze organiche (materiali nutritivi e residui del metabolismo cellulare).
Oltre alle plasmaproteine troviamo nel sangue ormoni anticorpi ed enzimi.
Globuli rossi (eritrociti o emazie)
Sono elementi morfologici privi di nucleo a forma di dischi biconcavi (diametro 7,5 micron) che conferiscono al sangue il colore rosso perché contengono la emoglobina (composto contenente ferro capace di trasportare grandi quantità di ossigeno alle cellule e ai tessuti). In condizioni normali hanno forma rotondeggiante, una durata di vita di circa 120 giorni ed il loro numero varia da 4,2 a 6,5 milioni per millimetro cubo di sangue.
In condizioni patologiche i globuli rossi possono presentare variazioni:
- di volume (microciti, macrociti, megalociti),
- di numero (al di sotto di 4 milioni la quantità di ossigeno trasportata risulta ridotta e si parla di anemia, se invece superano i 6,5 milioni si parla di policitemia),
- del contenuto di emoglobina.
I globuli bianchi (leucociti)
Sono cellule rotondeggianti nucleate più grandi dei globuli rossi.
In condizioni normali il loro numero varia tra 4.000 e 10.000 per millimetro cubo di sangue.
Se abbiamo carenza di globuli bianchi, ossia meno di 4000 per millimetro cubo di sangue, si parla di leucopenia; se in eccesso di leucocitosi.
Essi sono soltanto una parte del complesso sistema di difesa del nostro organismo che coinvolge diverse strutture attivate da complicati meccanismi.
Una parte dei globuli bianchi contiene strutture granulari mentre l'altra parte ne è priva: si distinguono così i leucociti granulociti e non granulari.
Globuli bianchi granulociti
Sono noti anche come leucociti polimorfonucleati perché i loro nuclei presentano numerosi lobi. In base alla loro affinità per i coloranti sono distinguibili in tre tipi:
neutrofili (circa il 65% del totale)
importanti per la difesa dell'organismo contro le infezioni perché esercitano la funzione fagocitaria ossia assaltano e ingeriscono batteri e corpi estranei.
eosinofili (1-2% del totale)
aumentano in genere in presenza di affezioni allergiche.
basofili (0,5-1% del totale)
intervengono nel processo infiammatorio.
Globuli bianchi non granulocitici
Sono:
monociti (5-8% del totale)
le più grosse cellule del sangue circolante che costituiscono insieme ai neutrofili la prima linea di difesa dell'organismo.
linfociti (35% del totale)
prodotti nei linfonodi, nella milza ed in altre strutture linfatiche, sono importanti per la difesa immunitaria del nostro organismo.
Le piastrine (trombociti)
Sono piccoli elementi morfologici anucleati, originati da frammenti di megacariociti, aventi forma estremamente variabile e di importanza fondamentale per il normale processo di coagulazione del sangue. Si formano nel midollo osseo ed il loro numero varia da 150.000 a 450.000/mmq e sopravvivono nel circolo tra 8 e 12 giorni.
Si parla di piastrinopenia quando il numero delle piastrine risulta particolarmente ridotto e di piastrinosi quando invece è superiore alla norma.
Gruppi Ematici
I gruppi sanguigni rappresentano diversi tipi di sangue, distinti in base alla presenza o meno, sul globulo rosso, di determinate sostanze dette antigeni, e di determinate agglutinine plasmatiche.
Le agglutinine sono anticorpi capaci di distruggere in vitro e in vivo i globuli rossi contenenti antigeni di gruppo diverso tramite una reazione di aggregazione detta agglutinazione.
I primi gruppi sanguigni identificati sono quelli del sistema noto come sistema AB0 (A, B, Zero).
Nel 1900 Landsteiner dimostrò che i globuli rossi umani contengono due antigeni che indicò con A e B.
Ciascun globulo rosso può contenere:
l'antigene A (gruppo A)
oppure quello B (gruppo B)
oppure entrambi (gruppo AB)
oppure nessuno (chiamato per questo gruppo Zero).
Inoltre il plasma sanguigno degli individui di gruppo A contiene l'agglutinina beta (anti-B) capace di distruggere i globuli rossi del sangue dei gruppi B e AB.
Il plasma di quelli di gruppo B contiene l'agglutinina alfa (anti-A) capace di distruggere i globuli rossi dei gruppi A e AB;
Nel sangue degli individui del gruppo 0 sono presenti entrambe le agglutinine.
In quello del gruppo AB nessuna.
Ciò ha enorme importanza nella pratica della trasfusione: il ricevente non deve avere anticorpi rivolti contro i globuli rossi del donatore poichè se ciò si verificasse, la salute ed in alcuni casi anche la vita stessa del ricevente, sarebbe in pericolo.
Fattore Rh
Nel 1941 Landsteiner e Wiener misero in evidenza nei globuli rossi di una scimmia, Macacus Rhesus, e successivamente in quelli umani, un nuovo antigene che chiamarono fattore Rh (che in realtà consta di tre distinte frazioni Rh0, Rh', Rh") capace di determinare la comparsa di agglutinine specifiche nel sangue di altri individui.
Come per gli antigeni del sistema AB0, la presenza o l'assenza del fattore Rh è ereditaria ed in base ad essa la popolazione viene suddivisa in due gruppi: Rh+ in cui è presente e Rh- in cui manca.
Il fattore Rh ha importanti riflessi in medicina.
Un eventuale feto Rh+ avente madre Rh- e padre Rh+, provoca nel sangue della madre la comparsa di anticorpi capaci di agglutinare le emazie Rh+. Si parla di incompatibilità materno-fetale che si verifica in genere al secondo parto o nei successivi.
Questa incompatibilità provoca la malattia emolitica del neonato che nel passato aveva gravissime conseguenze. Le attuali terapie, consentono di evitare ai neonati ogni rischio.
Infine, nel caso di eventuale trasfusione sanguigna, la compatibilità del fattore Rh segue un andamento analogo a quello del sistema AB0 poichè il ricevente non deve sviluppare anticorpi contro il donatore.
Nei limiti del possibile, nella pratica clinica, al ricevente viene trasfuso sangue di gruppo identico al suo.
La compatibilità tra gruppi sanguigni
Il gruppo sanguigno ABO è costituito da molecole carboidratiche, classificate come A o B, presenti su TUTTE le cellule dell’organismo tanto da costituire il principale antigene di istocompatibilità umano, mentre l'Rh è determinato da molecole proteiche , presenti SOLO sui globuli rossi, le piè importanti delle quali sono l’antigene C, c, D, e, E.
Altra caratteristica del gruppo sanguigno Rh, che lo differenzia dall’ABO, è la mancanza di anticorpi spontaneamente presenti nel plasma e liquidi organici, dato che vengono a formarsi solo dopo uno stimolo antigenico quale trasfusioni o gravidanze.
Dei vari antigeni del sistema Rh il più immunogeno è l’antigene D la cui presenza o assenza sulle emazie viene utilizzato per indicare l’appartenenza di un individuo al gruppo sanguigno Rh Positivo o Negativo, seguito dall’antigene “c” ed “E”.
Le piastrine NON possiedono gli antigeni Rh, presenti solo sui globuli rossi, ma la possibilità che nell’aferesi piastrinica vi sia qualche globulo rosso lascia aperta la possibilità (rara) che
una trasfusione piastrinica Rh incompatibile possa indurre immunizzazione, potenzialmente pericolosa per successive trasfusioni di emazie concentrate o gravidanze.
COMPATIBILITA':
Nel ricevere
Rh+
A+ può ricevere da A+, A-, 0+, 0-
B+ può ricevere da B+, B-, 0+, 0-
AB+ può ricevere da A+, A-, B+, B-, AB+, AB-, 0+, 0-
0+ può ricevere da 0+, 0-
Rh-
A- può ricevere da A-, 0-
B- può ricevere da B-, 0-
AB- può ricevere da A-, B-, AB-, 0-
0- può ricevere da 0-
Nel donare
Rh+
A+ può donare a A+, AB+
B+ può donare a B+, AB+
AB+ può donare a AB+
0+ può donare a A+, B+, AB+, 0+
Rh-
A- può donare a A+, A-, AB+, AB-
B- può donare a B+, B-, AB+, AB-
AB- può donare a AB+, AB-
0+ può donare a A+, A-, B+, B-, AB+, AB-, 0+, 0-
Terapia Trasfusionale
Per il prelievo di sangue intero devono essere prelevati 450 ml per singola donazione ed il numero di donazioni annuo non deve essere per l'uomo superiore a quattro con un intervallo minimo, fra due donazioni, non inferiore a novanta giorni.
L’età del donatore deve essere compresa tra 18 e 65 anni e il peso non inferiore ai 50 kg.
Nella donazione standard il sangue viene raccolto in un sistema di sacche sterili, sottoposto a filtrazione e centrifugazione per permettere la rimozione dei globuli bianchi e delle piastrine e la separazione di globuli rossi (emazie concentrate) e plasma.
Le procedure di aferesi sono estremamente vantaggiose perchè sono selettivamente raccolti i singoli componenti del sangue: plasma, piastrine e cellule staminali.
AFARESI
Le aferesi sono procedure mediante le quali il sangue prelevato dal donatore viene frazionato nei suoi componenti con l'ausilio di macchine dette separatori cellulari; sono poi trattenuti gli elementi che servono e si reinfondono al donatore tutti gli altri.
PLASMAFERESI
Il prelievo di plasma (plasmaferesi produttiva) non può superare i 650 ml per singola donazione, 1,5 litri al mese e 10 litri l’anno.
I requisiti richiesti per il donatore sono gli stessi per le trasfusioni di sangue intero.
Nel caso della Plasmaferesi ciò che viene raccolto è un'unità di plasma che varia da 500 a 650 ml; i componenti restanti del sangue intero vengono "restituiti" al donatore in un processo continuo, attraverso un unico (o secondario) accesso venoso.
E' auspicabile che ogni donatore effettui almeno una plasmaferesi all'anno; questo metodo è più lungo di una normale donazione anche se la perdita complessiva di tempi sarà spesso minore perché si effettua su appuntamento.
Dal plasma si ottengono EMODERIVATI importanti:
- Albumina
E' una proteina utilizzata nel trattamento di alcune malattie del fegato e dei reni (cirrosi, nefrosi, ecc.) per la cura di stati patologici gravi come lo shock da ustioni, da trauma, ecc.
Secondo le direttive della legislazione italiana è pastorizzata a 60°C per 10 ore.
Non contiene anticorpi e fattori della coagulazione.
Può essere infusa indipendentemente dal gruppo sanguigno del ricevente.
Sono in commercio preparazioni al 5%, al 20% e al 25%.
L’emivita dell’albumina è di circa 3 settimane, con un tasso di degradazione proporzionale alla
concentrazione plasmatica.
Le soluzioni di albumina umana al 5% hanno una pressione osmotica che è pressappoco equivalente a quella del plasma normale. Quelle al 20-25% sono iperosmotiche.
Entrambe ritengono liquidi nello spazio intravascolare e contribuiscono ad un aumento delle concentrazioni di albumina negli spazi intra ed extravascolari.
I preparati di Albumina Umana sono conservate a temperatura ambiente e trasfuse al bisogno.
- Immunoglobuline (Ig) specifiche e non
Sono sostanze protettive o anticorpi che usate in forma concentrata proteggono le persone prive di anticorpi specifici per una determinata malattia. Costituiscono un aiuto prezioso nel caso di persone la cui resistenza alla infezioni sia diminuita o in alcune patologie immunologiche.
Sono disponibili in due distinte preparazioni e formulazioni:
1 - contenente circa il 16% di proteine è usato per l’immunizzazione passiva somministrato per via intramuscolare.
2 - contenente dal 3 al 12% di proteine è usata soprattutto nei deficit anticorpali primitivi per via endovenosa.
I preparati sono conservati in frigoemoteca (+ 4°C) e utilizzati al bisogno .
- Concentrati dei fattori della coagulazione (Procoagulanti o Anticoagulanti)
Sono fondamentali per i pazienti affetti da emofilia A e B che hanno una forte carenza nel sangue di fattore VIII o IX. Negli ultimi anni l'uso di questi preparati altamente purificati e assai efficaci ha permesso una vita quasi normale a chi soffre di emofilia.
Sono conservati in frigoemoteca (+4°C) e utilizzati al bisogno.
PIASTRINOAFERESI
La donazione di piastrine (piastrinoaferesi) richiede gli stessi requisiti per l’idoneità alla donazione di sangue intero, con un numero di piastrine non inferiore a 150.000/μl.
La piastrinoaferesi consiste nel prelievo delle sole piastrine: un'apposita apparecchiatura separa dal plasma la parte corpuscolata del sangue, da cui vengono estratte automaticamente a circuito chiuso, senza possibilità di contaminazione, le piastrine che si raccolgono in una apposita sacca.
Il ciclo si conclude con la reinfusione al donatore del plasma, dei globuli rossi e dei globuli bianchi.
Tutto il procedimento dura circa un'ora (massimo 90 minuti).
Non si possono eseguire di norma più di 6 piastrinoaferesi l'anno; l'intervallo minimo consentito tra due piastrinoaferesi e tra una piastrinoaferesi e una donazione di sangue intero è di quattordici giorni, mentre tra una donazione di sangue intero e una piastrinoaferesi è di un mese.
Le piastrine raccolte verranno utilizzate entro 5 giorni dal prelievo:
• per la terapia di alcune gravi malattie (per esempio le leucemie)
• per i pazienti oncologici in chemioterapia
• come supporto fondamentale nei trapianti di midollo osseo
LEUCOAFARESI
La leucoaferesi (donazioni di leucociti) richiede gli stessi requisiti di sopra ma i leucociti non devono essere inferiori a 6000/μl.
PREPARATI PER LE TRASFUSIONI
SANGUE INTERO
Viene utilizzato per ripristinare la volemia e per aumentare il trasporto di O2 nei soggetti che hanno avuto un’emorragia acuta con perdite di sangue superiori al 30%.
Il sangue intero, oggi, dovrebbe essere impiegato raramente in clinica e sostituito dalla trasfusione con gli emocomponenti che consentono di trattare più pazienti con una sola donazione, fornendo loro dosi più elevate dello specifico componente di cui necessitano.
EMOCOMPONENTI
Globuli rossi concentrati (GRC)
Vengono impiegati per aumentare il trasporto di O2 ai tessuti nei soggetti anemici.
I limiti per l’indicazione alla trasfusione sono valori Hb uguali o inferiori a 7 g/dl se il paziente è normovolemico ed è in grado di aumentare la gittata cardiaca.
Soggetti con quadro clinico più severo, soprattutto se anziani, possono richiedere trasfusioni anche a livelli più elevati di Hb.
Normalmente una concentrazione di Hb superiore a 10 g/dl non richiede trasfusione.
Un’unità di emazia concentrate aumenta la concentrazione emoglobinica di 1 g/dl e l’ematocrito del 3%.
I rischi della trasfusione di emazie concentrate sono quelli legati alla trasmissione di malattie infettive e alla formazione di alloanticorpi, clinicamente significativi contro antigeni eritrocitari assenti nel ricevente.
Non sono indicati:
• per espandere il volume ematico
• in caso di carenza marziale e/o vitaminica in condizioni cliniche stabili
Particolari tipi di globuli rossi concentrati sono i seguenti:
- GRC lavati con soluzione fisiologica per la rimozione di piastrine, di parte dei leucociti e di quasi tutto il plasma.
Questo preparato fornisce una minore massa eritrocitaria rispetto alle sole emazie concentrate; è il prodotto di elezione per i pazienti con un’immunodeficienza da IgA, con gravi e ricorrenti reazioni trasfusionali da proteine plasmatiche o con emoglobinuria parossistica notturna.
- GRC filtrati
Sono indicati nei soggetti che hanno avuto un’alloimmunizzazione da trasfusione, da gravidanza o da trapianto.
La filtrazione riduce il numero di leucociti a meno di 5x106 e previene l’alloimunizzazione da trasfusione.
- GRC irradiati
Sono utilizzate per prevenire la malattia del trapianto verso l’ospite. Le emazie vengono irradiate con una dose >20 Gray. A causa dell’insulto da radiazione, le unità di GRC raddoppiano il loro contenuto di potassio; questo deve essere tenuto presente nella terapia trasfusionale in neonatologia.
Piastrinoafaresi
Trasfusione indicata per i pazienti con diminuzione della quantità di piastrine.
Per i pazienti affetti da patologie di tipo medico in condizioni stabili e senza complicazioni il valore soglia è di 10.000/microlitro. In presenza di sanguinamento (che talora essendo inapparente va attivamente indagato, ad esempio con la ricerca del sangue nelle feci e urine), di conteggio piastrinico rapidamente decrescente, febbre, infezione, anomalie della coagulazione e in corso di chemioterapia è consigliabile trattare il paziente se il conteggio piastrinico scende al di sotto delle 20.000/microlitro. Livelli di soglia superiori sono indicati solo in casi particolari. Per i pazienti chirurgici il valore soglia è 50.000/ microlitro.
Anche le piastrine vengono sottoposte a trattamenti simili a quelli usati per i GRC ottenendo piastrinoafaresi leucodeplete, irradiate o lavate.
Plasma Fresco Congelato (PFC)
Viene utilizzato per fornire proteine, fattori della coagulazione ed albumina.
E’ indicato:
- Per la correzione di coagulopatie (ad es. coagulazione intravascolare disseminata.)
- Nel trattamento dell’emorragia o in alcuni casi di pre-intervento chirurgico
- Nei deficit congeniti o acquisiti di singoli fattori della coagulazione in presenza di emorragie
quando non si possono utilizzare i concentrati degli specifici fattori
- Nel trattamento della microangiopatia trombotica (TTP HUS)
- Come antagonista degli anticoagulanti orali in presenza di manifestazioni emorragiche
- Trasfusioni massive in presenza di PT e/o PTT alterati
Non è indicato:
• per espandere il volume plasmatico
• come apporto nutritivo
• nei deficit congeniti o acquisiti della coagulazione non accompagnati da emorragia
• come profilassi in caso di circolazione extracorporea o trasfusione massiva
• nelle epatopatie croniche a scopo emostatico, se non sono state messe in atto misure di
contenimento dell’emorragia
Complicazioni Possibili:
- Da leucociti contaminanti (poco probabile)
Refrattarietà alla trasfusione piastrinica, Reazione febbrile non emolitica, Trasmissione di cytomegalovirus (CMV), Graft versus host disease (GVHD)
- Da emazie contaminanti
Alloimmunizzazione Rh o altri antigeni eritrocitari, Infezione parassitica (malaria)
- Da plasma
Infezione da batteri, virus e parassiti, Reazioni allergiche, soprattutto in caso di con deficit di IgA, Emolisi nel ricevente dovuta ad anticorpi AB0
Reazioni Trasfusionali
Le trasfusioni possono dar luogo a complicanze classificate in base al criterio temporale di insorgenza: acute (se avvengono entro 24 ore) o ritardate (se la loro insorgenza si verifica dopo giorni o settimane dalla trasfusione).
In base alla patogenesi dell’evento vengono invece classificate come:
1. reazioni di tipo non immune
2. reazioni di tipo immune
(se sono la conseguenza di una attivazione del sistema immunitario)
Ogni qualvolta si verifichi o si sospetti una reazione trasfusionale la cosa va prontamente segnalata al Centro Trasfusionale inviando i seguenti campioni per accertamenti:
• provetta di sangue anticoagulato in EDTA, firmata in maniera leggibile da chi esegue il prelievo, per controllo dei gruppi sanguigni ABO ed Rh ed esecuzione del test di Coombs diretto;
• provetta senza anticoagulante (provetta da siero) firmata in maniera leggibile da chi esegue il prelievo per esecuzione del test di Coombs indiretto e ripetizione delle prove crociate di compatibilità;
• provetta senza anticoagulante (provetta da siero) per ricerca emoglobina libera nel siero ed esami funzionalità renale;
• campione di urine per ricerca emoglobinuria;
• unità implicata o idoneo campione per ricerca contaminazione batterica
Reazioni di tipo non immune
Si possono manifestare:
- durante la terapia infusionale
shock settico da contaminazione batterica massiva, scompenso cardiaco congestizio.
- dopo la terapia infusionale
infezioni batteriche o virali, emosiderosi, ipocalcemia
Reazioni di tipo immune
Comprendono:
- sindrome brivido-ipertermia (dovuta alla presenza di leucoagglutinine acquisite per immunizzazione precedente del paziente).
- porpora trombocitopenica post-trasfusionale
- reazioni allergiche: orticaria, prurito, asma
- reazioni emolitiche trasfusionali
IDENTIFICAZIONE E CLASSIFICAZIONE REAZIONI
Le reazioni trasfusionali vengono identificate e classificate quando presenti uno o più dei seguenti segni e sintomi:
- Reazione emolitica
dolore in sede di infusione, febbre, shock, dolore lombare, brividi, oliguria, emoglobinuria, sanguinamento, arresto cardiaco.
- Reazione febbrile non emolitica
aumento di temperatura di 1 °C o più durante o in seguito alla trasfusione e senza nessun’ altra causa.
- Reazione da contaminazione batterica dell’unità
shock, febbre elevata, coagulazione intravascolare disseminata, insufficienza renale, delirio, vomito con striature ematiche, diarrea, dolore muscolare.
- Reazione allergica del tipo orticaria
pomfi, eritema locale, prurito.
- Reazione allergica del tipo anafilattico
shock, tosse, insufficeinza respiratoria, instabilità pressoria, nausea, dolore addominale del tipo colico, vomito, perdita di coscienza dopo infusione di pochi millilitri di sangue in assenza di febbre (che può comparire 50-60 minuti dopo).
- TRALI (Transfusion Related Acute Lung Injury)
insufficienza respiratoria con quadro clinico e radiologico di edema polmonare non cardiogeno (ARDS).
- Sovraccarico circolatorio
quadro di scompenso cardiaco acuta con edema polmonare cardiogeno.
- Coagulopatia
quadro di coagulopatia da diluizione nel caso di trasfusione massiva senza contemporaneo supporto di plasma fresco congelato mentre nella trasfusione di emazie incompatibili può verificarsi un quadro di coagulazione intravascolare disseminata.
- Ipotermia
si verifica solo nel paziente gravemente compromesso che ha perso la capacità termoregolatoria e che viene trasfuso in maniera massiva (le unità di emazie NON devono venir routinariamente portate a temperatura ambiente prima della trasfusione tranne nel caso
suddetto)
- Tossicità da citrato
il citrato, utilizzato come anticoagulante, se trasfuso in grandi quantità come nel caso della trasfusione massiva può portare in un organismo già compromesso ad una situazione di alcalosi metabolica.
- Ipercaliemia
le emazie concentrate riportano un progressivo danno da conservazione a livello della membrana cellulare con rilascio del potassio intracellulare.
REAZIONI EMOLITICHE TRASFUSIONALI
Oggi piuttosto rare, sono provocate dall’infusione di sangue immunologicamente incompatibile. Possono comportare:
- distruzione dei Globuli Rossi del donatore
- distruzione dei Globuli Rossi del ricevente
Distruzione dei GR del donatore
Nel caso di errore di tipizzazione del gruppo o scambio di sacche, l’emolisi può essere provocata da anticorpi naturali verso il sistema ABO. Questi anticorpi sono IgM, possono fissare il complemento e danno emolisi intravascolare. Immediatamente dopo l’inizio della trasfuzione il paziente riferisce: cefalea, dolori lombari, nausea, vomito, palpitazioni, tachipnea, brividi, ipotensione, febbre.
Sono presenti tutti i segni di emolisi intravascolare:
- diminuzione aptoglobina
- emoglobinuria
- ittero (entro 12 ore)
Il rischio più grave è quello di shock irreversibile con insufficienza renale acuta da necrosi tubulare.
Nel caso di paziente politrasfusi, l’emolisi può essere provocata da anticorpi dovuti a precedenti immunizzazioni e diretti soprattutto contro il sistema Rh, Kell, Duffy e Kids.
Questi anticorpi sono IgG e danno emolisi extravascolare.
Il paziente manifesta nausea, brividi, febbre.
Il rischio di shock e insufficienza renale è raro.
In entrambi i casi la gravità della reazione dipende dalla quantità di Globuli Rossi trasfusi e dal titolo anticorpale.
Distruzione dei GR del ricevente
E’ un’evenienza molto rara che si verifica qualora sangue di gruppo O contenente anticorpi anti-A o anti-B a titolo elevato (1:200/300), venga trasfuso ad un paziente di gruppo A o B.
In alcuni casi la reazione di emolisi può risultare ritardata (da 3 a 15 gg dopo la trasfusione) e manifestarsi con ittero e riduzione dell’emoglobina.
Ciò si verifica soprattutto in pazienti già precedentemente immunizzati (trasfusioni, gravidanze...) con anticorpi a titolo molto basso, non accertabili con le comuni tecniche.
TERAPIA PER INCIDENTE TRASFUSIONALE
Il sospetto di incidente trasfusionale impone:
- sospensione immediata della trasfusione
- in caso di reazione allergica:
antistaminici
antipiretici
corticosteroidi
- in caso di CID:
eparina
infusione di fattori plasmatici della coagulazione, ATIII, piastrine, fibrinogeno provvedimenti da adottare in caso di shock o insufficienza renale acuta.
Test Pretrasfusionali
I test pretrasfusionali hanno lo scopo di selezionare emocomponenti che non causino danni ai riceventi e che abbiano una sopravvivenza accettabile quando trasfusi.
Per questo, il donatore di sangue viene testato per determinare la sua idoneità alla trasfusione e la compatibilità con il ricevente.
I test comprendono la determinazione del gruppo ABO e Rh(D), lo screening per gli anticorpi e i test per la presenza di marker di malattie infettive e che comprendono la sifilide, l'antigene di superficie per l'epatite B, l'ALT, l'antigene HIV-1 e gli anticorpi contro il core dell'epatite B, i virus linfotropi per i linfociti T (HTLV-I e HTLV-II), il virus dell'epatite C, così come l'HIV-1 e l'HIV-2.
I TEST
La caratterizzazione AB0 del sangue del donatore e del ricevente
Eseguita per prevenire la trasfusione di Globuli Rossi incompatibili.
Il sangue per la trasfusione deve essere dello stesso tipo AB0 del ricevente. Nelle situazioni urgenti o quando il corretto tipo AB0 è in dubbio, Globuli Rossi di tipo 0 (non sangue intero) possono essere usati per pazienti di qualsiasi gruppo AB0.
La determinazione del fattore Rh
Determina la presenza (Rh-positivo) o meno (Rh-negativo) del fattore Rh0 (D) sui Globuli Rossi.
I pazienti Rh-negativi devono ricevere sempre sangue Rh negativo a esclusione delle situazioni di emergenza, in cui il paziente corre pericolo di vita e non si dispone di sangue Rh-negativo.
I pazienti Rh-positivi possono ricevere sangue Rh positivo o negativo.
Lo screening per gli anticorpi irregolari contro i Globuli Rossi
Eseguito sistematicamente su campioni pretrasfusionali del potenziale ricevente e in periodo prenatale su campioni materni.
Gli anticorpi irregolari sono specifici per gli antigeni eritrocitari diversi dal sistema AB0 (es. Rh0 (D), Kell (K) o Duffy (Fya)).
La scoperta precoce è importante poiché questi anticorpi possono causare l'insorgenza della malattia emolitica del neonato e gravi reazioni trasfusionali; essi possono complicare e ostacolare inoltre le prove crociate, ritardando così il reperimento di sangue compatibile.
Il test antiglobulinico indiretto (il test di Coombs indiretto)
Il test di Coombs indiretto viene spesso usato per determinare se nel sangue di un individuo circola un tipo particolare di anticorpi che, in caso di trasfusione ad un'altra persona, possono danneggiare il ricevente provocando la distruzione dei suoi globuli rossi.
Il test viene usato per esempio nelle banche del sangue.
Questi anticorpi possono essere responsabili, fra l'altro, di una malattia emolitica del neonato detta eritroblastosi fetale. Questa malattia si può manifestare nel neonato che ha il sangue Rh positivo (ereditato dal padre) e una madre Rh negativa: in questo caso si crea una incompatibilità fra i due tipi di sangue per cui la madre fabbrica anticorpi contro il sangue del proprio figlio i quali, passando attraverso la placenta distruggono i globuli rossi del bambino. Questa incompatibilità se viene riconosciuta in tempo con il test di Coombs può essere curata.
Il test di Coombs indiretto è un metodo usato per lo screening di anticorpi irregolari anti Globuli Rossi.
I GR del test sono aggiunti al siero del paziente, incubati, lavati, testati con globulina antiumana e osservati al fine di rilevare agglutinazione.
Questo esame può essere positivo in presenza di un anticorpo di gruppo sanguigno irregolare o quando l'anticorpo libero (non legato ai GR) è presente nelle anemie emolitiche autoimmuni.
Una volta che un anticorpo è stato rivelato, viene determinata la sua specificità. La conoscenza della specificità dell'anticorpo aiuta a determinare il significato clinico, a scegliere il sangue compatibile e a trattare la MEN.
Il Test di Coombs indiretto viene eseguito per la determinazione degli autoanticorpi anti-IgG nel siero del paziente in esame. In particolare per la ricerca di eventuali emolisine nel sangue materno in caso di gravidanza a rischio per malattia emolitica nel neonato.
Il test dell'antiglobulina (o test di Coombs diretto)
Il test di Coombs diretto si usa per scoprire autoanticorpi che possono danneggiare i globuli rossi della stessa persona che li trasporta nel sangue; viene richiesto essenzialmente per studiare alcune cause di anemia.
Gli autoanticorpi si possono formare per colpa di alcune infezioni (mononucleosi, sifilide), di farmaci o di malattie come leucemia, linfomi ed artrite reumatoide. Gli autoanticorpi distruggono i globuli rossi e provocano anemia con ittero (colorito giallo della pelle).
Il Test di Coombs diretto si esegue per evidenziare gli anticorpi incompleti legati alle emazie del soggetto, presenti in seguito a malattia emolitica nel neonato, anemia emolitica autoimmune, reazioni trasfusionali, sensibilizzazione a farmaci.
La titolazione anticorpale
Eseguita quando un anticorpo irregolare anti-Globuli Rossi clinicamente significativo è identificato nel siero di una donna in gravidanza o in un paziente con anemia emolitica da crio-autoanticorpo.
Cross match (o prove crociate)
Un cross-match in aggiunta alla determinazione di gruppo AB0/Rh e lo screening degli anticorpi aumenta la rivelazione di incompatibilità solo dello 0,01%.
In un ricevente con un anticorpo clinicamente significativo anti-GR, le unità di GR negative per il corrispondente antigene sono selezionate e ulteriormente testate per la compatibilità con un cross-match antiglobulinico utilizzando il siero del ricevente, i GR del donatore e globulina antiumana. Nei riceventi senza anticorpi anti-GR clinicamente significativi, un immediato spin cross-match, che omette la fase con antiglobulina, conferma la compatibilità AB0.
TEST ABBREVIATI
La trasfusione urgente può precludere un approfondito esame di compatibilità. Quando il tempo lo permette (occorrono circa 10 min), può essere fornita la determinazione specifica di gruppo ABO/Rh.
In circostanze più urgenti, GR di gruppo O sono trasfusi se il tipo ABO è incerto, mentre sangue Rh-negativo si trasfonde se il gruppo Rh è incerto.
La procedura "type and screen" può essere richiesta in circostanze in cui non è richiesta verosimilmente una trasfusione, come nella chirurgia elettiva. Si procede alla determinazione del gruppo sanguigno ABO/Rh e alla ricerca degli anticorpi. Se questa seconda determinazione risulta negativa e il paziente necessita di sangue, si può procedere alla trasfusione dei GR ABO/Rh specifici senza la fase delle prove crociate; se è presente un anticorpo irregolare, è necessario selezionare il sangue ed eseguire le prove crociate appropriate.
Valori Del Sangue
Emoglobina
Valori normali: maschi 13.5 - 16 g/dl. Femmine 12.5 – 15g/dl
L’emoglobina, contenuta nei globuli rossi, è una proteina essenziale per il trasporto dell’ossigeno ai tessuti. L’emoglobina capta l’ossigeno durante il passaggio del globulo rosso nei polmoni e lo rilascia a livello degli organi.
La carenza di emoglobina è detta anemia. L’anemia può essere provocata da: perdite acute o croniche di sangue; ridotta produzione di globuli rossi per carenze di ferro, rame, cobalto, vitamina B12, acido folico o per insufficienza midollare; eccessiva distruzione per anemie autoimmuni, valvulopatie cardiache, ecc.; anomalie dell’emoglobina (talassemia, anemia falciforme), malattie renali, epatopatie, morbo celiaco, malatie della tiroide, malattie croniche, neoplasie. Il tasso di emoglobina è altresì ridotto nella gravidanza.
L’aumento di emoglobina è invece detto policitemia. La policitemia può essere ad insorgenza spontanea oppure essere secondaria a malattie cardiache o polmonari, a situazioni particolari (soggiorno in alta quota), stimolazione di sostanze chimiche o di farmaci.
Ematocrito
Valori normali: maschi 40 - 50%. Femmine 36 - 47%
L’ematocrito definisce il rapporto fra parte cellulare (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine) e parte liquida (plasma) del sangue.
L’ematocrito è basso nelle anemie ed in tutte quelle condizioni in cui c’è una riduzione dei globuli rossi.
L’ematocrito è elevato nella policitemia vera e/o nella disidratazione.
Emocromo completo
E’ un insieme di parametri tendenti a valutare la parte cellulare del sangue e comprende:
- il conteggio dei globuli bianchi WBC (numero dei globuli bianchi)
- i rapporti percentuali fra i vari tipi di leucociti, (granulociti neutrofili NEU, eosinofili EOS e basofili BAS linfociti LYN e monociti MON)
- il conteggio dei globuli rossi RBC
- il valore dell’emoglobina HB e dell’ematocrito HCT
- il volume dei globuli rossi MCV
- la concentrazione della emoglobina negli eritrociti MCH, MHC
- il conteggio delle piastrine PLT.
Ad alterazione di uno di questi parametri corrispondono varie situazioni patologiche.
PAO (Pressione Arteriosa Omerale)
Valori normali: 105 – 140/ diastolica 60 – 85
La pressione massima è detta sistolica mentre quella minima è detta diastolica. La pressione sistolica è quella pressione che il sangue esercita sulle pareti delle arterie in seguito alla contrazione del muscolo cardiaco (sistole). La pressione diastolica è quella pressione che il sangue esercita sulle pareti delle arterie nell’intervallo tra due sistoli (diastole). La costante presenza di valori pressori elevati è detta ipertensione.
L’ipertensione è considerata una malattia in quanto causa di danno agli organi corporei (specie a vasi sanguigni, cuore, reni, retina). L’ipertensione può essere secondaria ad altre malattie o a insorgenza spontanea (ipertensione primitiva o essenziale). L’ipertensione è una malattia molto pericolosa in quanto non dà segni di sè, se non tardivamente (gli americani la chiamano “The silent killer”). E’ alla base di infarti del miocardio, emorragie celebrali, aneurismi e loro rotture, emorragie retiniche ecc.
Valori pressori costantemente bassi si indicano come ipotensione; questa situazione di norma non è considerata una malattia.
Transaminasi ALT (Alanina Amino – Transferasi)
Valori normali: 3 – 40* UI/L - *(in alcuni laboratori può arrivare fino a 60 UI/L)
Si tratta di una proteina (enzima) contenuta nelle cellule ed utilizzata per la trasformazione degli zuccheri in energia. Sono particolarmente ricche di questo enzima le cellule del fegato, del cuore del rene e del muscolo. Si riscontra un aumento di questo enzima libero nel sangue in seguito a processi di sofferenza o di distruzione delle cellule.
L’ALT è elevata nell’epatite acuta. Svariate sono le situazioni patologiche che provocano un aumento delle ALT: nell’ittero ostruttivo, nella epatite cronica, nella neoplasia epatica, nella cirrosi, nell’infarto del miocardio, nella mononucleosi infettiva, nell’ittero emolitico e nella epatopatia alcolica.
L’ALT è diminuita nell’insufficenza renale, nella carenza di B6.
Sierodiagnosi per la Lue o Sifilide
Attualmente i test di base (cosiddetti di screening) più usati sono la V.D.R.L. ed il T.P.H.A.
Valori normali: Negativo
Questi esami tendono ad escludere che il donatore sia affetto da lue o sifilide.
Anticorpi anti HIV 1-2 (per l'AIDS )
Valori normali: Negativo
Le tecniche laboratoristiche usate per controllare il sangue dei donatori non sono in grado di individuare direttamente i virus responsabili dell’AIDS; sono, invece, in grado di rilevare la presenza degli anticorpi prodotti dal sistema immunitario contro i virus stessi.
Questi anticorpi non proteggono l’individuo sieropositivo, sono però la spia della presenza del virus e della possibile infettività del soggetto. Dal momento della infezione (e quindi della infettività) a quello della comparsa di questi anticorpi (siero-conversione) trascorre sempre un lasso di tempo che normalmente varia da un minimo di 15-20 giorni ad un massimo di 6-8 mesi. In questo periodo, detto periodo finestra, il soggetto può essere contagiante pur in presenza di test negativi. E’ per questo motivo che si invita l’individuo che abbia avuto comportamenti a rischio ad astenersi dalla donazione.
Ricerca dell'HBsAg (per l'epatite B) e anticorpi anti HCV (per l'epatite C )
Valori normali: Negativi
Attualmente vengono ricercati gli antigeni di superficie (HbsAg), gli anticorpi diretti contro componenti virali (test anti-Hbc ed anti-Hbs per l’epatite B ed HCVAb per l’epatite C), la presenza di Acidi Nucleici Virali nel sangue con il test (Nat-PCR) su pool di sacche.
Tutti questi esami devono essere negativi per escludere una infezione del fegato in atto o pregressa. Una sacca di sangue può essere usata solo dopo essere stata validata cioè essere risultata negativa a tutti i test effettuati, altrimenti viene distrutta ed il donatore richiamato per ulteriori approfondimenti.
Soggetti con una reattività isolata anti-HBsAg conseguente a vaccinazione sono idonei alla donazione.
Per tutto il periodo in cui il donatore risulta positivo ad uno dei test, va considerato infettivo per l’epatite. L’epatite può essere clinicamente inapparente e quindi asintomatica, ma l’ammalato può comunque trasmettere l’infezione. Attualmente, per la normativa vigente, anche dopo una normalizzazione di tutti i test, il donatore non è più idoneo alla donazione.
conferma del gruppo sanguigno (AB0) e del fattore Rh
Alla prima donazione vengono determinati: ABO, Fenotipo RH completo, Kell, ricerca anticorpi irregolari Anti-eritrociti.
VES (velocità di Eritro Sedimentazione)
Valori normali: 1 - 20 mm
Misura la velocità con cui le emazie sospese nel plasma sedimentano. L’aumento della velocità di eritrosedimentazione è correlata con un aumento di alcune proteine quali le globuline e il fibrinogeno o la diminuzione di altre nel sangue.
La Ves è elevata nelle infezioni, nelle leucemie, nelle neoplasie, nella obesità, anemia, nel caso di assunzione di alcuni farmaci e nei fumatori.
La Ves è bassa nella policitemia, nell’anemia.
Azotemia
Valori normali: 20-40 mg/100ml
Il rene filtrando il sangue sottrae ad esso acqua, sali e scorie. L’azotemia è l’esame che ci permette di valutare la capacità di filtrazione del rene. Il danno del rene impedisce l’escrezione di azoto (UREA) attraverso le urine con un conseguente suo accumulo nel sangue.
E’ elevata nella insufficienza renale, nella nefrite, nella ostruzione delle vie urinarie, nella disidratazione, nello shock, nella insufficienza cardiaca, nella vecchiaia.
E’ bassa nella insufficienza epatica, nella cachessia, nella gravidanza, nella iperidratazione.
Creatininemia
Valori normali: 0.6 - 1.5 mg/100ml
La creatinina è correlata con l’aumento o la diminuzione nel sangue della concentrazione di alcune proteine, è una proteina che viene filtrata dai reni ed escreta con le urine, perciò la sua ritenzione può essere un indice di insufficiente azione di filtraggio del rene e quindi di danno renale.
La creatinina è elevata nella insufficenza renale acuta o cronica, nella ostruzione delle vie urinarie, nella età avanzata, nei casi di notevole assunzione di carne e di vitamina C.
La creatinina è bassa nella gravidanza e nel danno muscolare cronico.
Glicemia
Valori normali: 60- 100 mg/100ml
Questo esame misura la quantità di glucosio presente nel sangue. Il glucosio è indispensabile per il normale funzionamento di tutte le cellule dell’organismo, infatti è utilizzato per produrre l’energia necessaria alle sue funzioni vitali. Se assunto in quantità eccedenti il normale fabbisogno, il glucosio si deposita nei tessuti sotto forma di glicogeno e di grasso. I livelli di glucosio sono mantenuti costanti nel sangue dall’azione bilanciata di vari ormoni: il più importante è l’insulina.
La glicemia è elevata nel diabete mellito, nell’ipertiroidismo, nell’ipercorticismo, nell’iperpituitarismo nell’acromegalia, nelle epatopatie, nelle infezioni, nelle ustioni, nella terapia cortisonica e dopo un pasto (per una corretta determinazione si deve essere a digiuno da 12 ore prima del prelievo).
La glicemia è bassa per l’assunzione di farmaci o di alcool, nell’iperinsulinismo, nella insufficienza surrenalica, nell’ipopituitarismo, nel Morbo di Addison, nell’ipotiroidismo, nell’epatoma, nell’acoolismo, nei campioni mal conservati.
Colesterolemia
Valori normali: 150-200 mg/100ml
Il colesterolo è il principale grasso presente nell’organismo; esso è utilizzato per la produzione di energia, come supporto per la produzione di ormoni e ricostituzione dei tessuti, come deposito di materiale ad alto contenuto energetico e la ricostruzione.
Il colesterolo è elevato nella ipercolesterolemia familiare, nell’ipotiroidismo, nel diabete mellito, nella sindrome nefrosica, nella epatite cronica, nelle iperlipemie familiari. L’eccesso di colesterolo nell’organismo (ipercolesterolemia) è una causa di danno alle pareti delle arterie e di rischio per la comparsa di arterosclerosi, malattie cardiache e celebrali. La forma ereditaria di ipercolesterolemia è un fattore predisponente alla ateromatosi delle arterie con tutte le note conseguenze per la circolazione sanguigna già in età giovanile.
La forma eredofamiliare è piuttosto frequente sia nella forma omozigote (colesterolemia > di 650 mg/dl) che eterozigote (colesterolemia totale di 270-550mg/dl). In quest’ultimo caso la diagnosi precoce è difficile e spesso la scoperta avviene in seguito a cardiopatia ischemica intorno ai 40 anni.
Il colesterolo è basso nell’influenza epatica, nell’ipertiroidismo, nelle infezioni acute nella uremia e nella malnutrizione.
Trigliceridemia
Valori normali: meno di 150 mg/100ml
I trigliceridi sono un altro tipo di grassi presenti nell’organismo e più precisamente nelle lipoproteine a bassissima densità. Essi sono principalmente di origine alimentare. Il loro eccesso aumenta il rischio di cardiopatia ischemica e di arterosclerosi.
I trigliceridi sono aumentati nella obesità, nella sindrome nefrosica, nella insufficienza renale cronica e nella alimentazione errata, nella iperlipemia familiare, nella pancreatite.
Gamma GT
Valori normali: meno di 45 Ul/L
E’ un enzima contenuto prevalentemente nelle cellule epatiche e renali. Il suo aumento nel sangue avviene in seguito ad un danno tessutale.
E’ molto elevata nell’alcolismo, nelle metastasi epatiche, nell’ascesso epatico, nel granuloma epatico, nella patologia biliare ostruttiva (es. calcoli della colecisti).
E’ elevata nella pancreatite, nell’infarto del miocardio, nella epatite, nella steatosi epatica, in alcune nefropatie, nel carcinoma renale.
Sideremia
La sideremia è il dosaggio del ferro presente nel sangue. Il ferro è essenziale per la formazione dell’emoglobina. Il suo assorbimento avviene a livello duodenale e può essere ridotto nella ulcera peptica e nella gastrite.
Il ferro è elevato nella necrosi epatica, nella emocromatosi, nella emosiderosi, nella politrasfusione, nell’alcoolismo, nella terapia trusfusionale cronica.
Il ferro è basso nell’anemia sideropenica, nelle carenze dietetiche, nel malassorbimento intestinale, nel sanguinamento cronico, nella vecchiaia, nelle infiammazioni croniche, nelle neoplasie maligne, nell’ulcera sanguinante, nella gastrite e nella assenza di stomaco, nella menorragia (mestruazioni abbondanti), nella gravidanza e negli atleti.
Ferritinemia
Valori normali 10-260 mcg/l
E’ la determinazione del ferro corporeo totale. E’ normalmente più bassa nella donna che nell’uomo.
E’ elevata nell’emocromatosi, nei politrasfusi, nelle infiammazioni croniche, malattie reumatiche e nell’insufficienza renale. E’ un indice di misurazione dei depositi di ferro più sensibile rispetto alla sideremia
Fonte: http://s5d0ef10cc4a06ea2.jimcontent.com/download/version/1281304009/module/4373170963/name/Ematologia%20ed%20Immunoematologia.docx
Sito web da visitare: http://s5d0ef10cc4a06ea2.jimcontent.com
Autore del testo: non indicato nel documento di origine
Il testo è di proprietà dei rispettivi autori che ringraziamo per l'opportunità che ci danno di far conoscere gratuitamente i loro testi per finalità illustrative e didattiche. Se siete gli autori del testo e siete interessati a richiedere la rimozione del testo o l'inserimento di altre informazioni inviateci un e-mail dopo le opportune verifiche soddisferemo la vostra richiesta nel più breve tempo possibile.
I riassunti , gli appunti i testi contenuti nel nostro sito sono messi a disposizione gratuitamente con finalità illustrative didattiche, scientifiche, a carattere sociale, civile e culturale a tutti i possibili interessati secondo il concetto del fair use e con l' obiettivo del rispetto della direttiva europea 2001/29/CE e dell' art. 70 della legge 633/1941 sul diritto d'autore
Le informazioni di medicina e salute contenute nel sito sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo e per questo motivo non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione).
"Ciò che sappiamo è una goccia, ciò che ignoriamo un oceano!" Isaac Newton. Essendo impossibile tenere a mente l'enorme quantità di informazioni, l'importante è sapere dove ritrovare l'informazione quando questa serve. U. Eco
www.riassuntini.com dove ritrovare l'informazione quando questa serve